长期酗酒 需疑心 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 染病是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和坏死为特平的疾染病，常见于酒精中毒染病症。将同类型，来自印度科泽科德医学院内科及神经学的 James 等历巨著学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 染病，公开发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性染病症，20 多年前开始有中度酗酒巨著，将近一个月表现出将近遗忘及执行失常，本性改变，姿态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和侧向 T2-FLAIR（b）结果显示脑组织轻度咳嗽，整个脑组织较高波形，结构上沿用

诊断：Marchiafa-Bignami 染病

Marchiafa-Bignami 染病以脑组织的中央层受累为主，背层和腹层相对沿用，表现出「三明治平」。 其他受累的白质有前郷、后郷、皮质脊髓束、大脑半球白质及大脑皮质中脚。

恶性肿瘤

认知障碍，姿态异常，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒染病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示脑组织较高波形；

2. 磁共振波谱是最重要的辅助诊断高效率，可结果显示 NAA/Cr 比值在疾染病发作后的前 4 个月下降，随后出现甘油峰、脂质峰，这些发现与临床症状的恢复完全符合。

比对诊断

脑组织胶质瘤：占位效应导致脑组织肿大。

脱髓鞘：染病灶多半离散，斜向分布，呈 Dawson 手指平。

血管恶性肿瘤：恶性肿瘤多半较为离散。

Wernicke 脑染病：多半累及下感觉神经、感觉神经和中脑导水管周围灰质。

疗程

尚有具体可证的疗程，多半肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜