长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以脊柱脱髓鞘和坏死为特征的疾疾，常见于酒精中毒患儿。将近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾，刊登在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁成年人患儿，20 在此之前开始有中度酗酒史，将近一个月表现成将近记忆及执行功能障碍，理智忽略，步态失调。

绘出 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）标示出脊柱轻度水肿，整个脊柱低瞬时，结构保留

疾患：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以脊柱的中央层受累为主，背层和腹层相对保留，表现成「三明治征」。 其他受累的大脑皮层有前连合、后连合、皮质脊柱束、小脑大脑皮层及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，步态异常，癫痫头痛及送医。

主要特点

1. 酒精中毒患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出脊柱低瞬时；

2. 磁共振波谱是不可或缺的专门设计疾患技术，可标示出 NAA/Cr 比值在疾疾头痛后的前 4 个月下降，随后成现乳酸山峰、脂质山峰，这些发现与临床症状的恢复不符。

鉴定疾患

脊柱胶质瘤：占位效应导致脊柱肿大。

脱髓鞘：疾灶不一定离散，向下分布，长方形 Dawson 手指征。

腹腔疾变：疾变不一定更为离散。

Wernicke 脑疾：不一定所致下丘脑、丘脑和大脑皮质导水管周围灰质。

治疗

尚无具体可证的治疗，不一定肠外给予苯甲酸。

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主笔： 费德勒