三庚酸酯或可治疗法1型转运体缺陷综合征

神经代谢紊乱的机制与副作用繁复，由于许多问题仍然未知，所以用药较为困难。正常完全，是神经能量代谢的主要原料。1HG磺酸局限性病症（G1D）由于SLC2A1DNA的突变，最后导致神经内释放出来减少。

G1D常表现为癫痫高烧与神经电图棘波。值得注意的是，在G1D肠道模HG中，G1D一系列最主要神经功能局限性，常独立于血神经屏障相关的GLUT1磺酸身心，而降低神经组织内浓度可以减低副作用。作者声称这些辨认出显然与人类所G1D疾病相关，因此可以试图发展扩大神经流入或提供有效替代底物的用药方法。

目前用于G1D的癫痫菜肴疗法，仅能减低2/3病征的运动身心或癫痫高烧，而且并非普遍耐受。有研究成果标示出，与生酮菜肴用药作法忽略的，如三庚酸醇等营养物质显然会通过回补化学反应，说明TCA（三羧酸循环）的正中央副产品，从而起作用。

因此来自新墨西哥大学西南方医学中心的研究成果者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床研究成果，对三庚酸醇用药方法进行风险评估。研究成果结果在线发表于8年底11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果共纳入14名未接受生酮菜肴用药的1HG磺酸局限性病症的学童与。干预手段为，在受试者日常菜肴中说明食品级三庚酸醇。

由于多数癫痫高烧不相对来说，病征或家属的仿佛不足以用于风险评估。因此，研究成果者适用化学合成神经电图、神经心理学、血液分析、神经体温的核磁共振核对等手段。

研究成果标示出，1名受试者（7%）没有出现棘波；而其他受试者在应用三庚酸醇后，棘波降幅达70%，大部分病征神经心理表现以及神经体温降低。11名病征（78%），近十年适用三庚酸脂后未出现副作用。3名受试者（21%）表现为胃肠道副作用，1（7%）名受试者用药中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病征的主要神经功能产生十分困难影响。另外，研究成果的检视指标可以组合而成一个最主要的框架，来风险评估代谢性神经病（正中央代谢副产品身心）的用药方法。

查看信源邮箱

编辑： neuro207